امیون تھرومبوسائٹوپینک پرپورا (آئی ٹی پی) ایک ہیماٹولوجک عارضہ ہے جس کی خصوصیت پلیٹلیٹ کی کم تعداد سے ہوتی ہے جس کے نتیجے میں پلیٹلیٹس کی مدافعتی ثالثی تباہی ہوتی ہے۔ یہ ٹاپک کلسٹر آئی ٹی پی کی پیتھوفیسولوجی، تشخیص اور علاج کے ساتھ ساتھ ہیماٹو پیتھولوجی اور پیتھالوجی میں اس کے مضمرات کو بھی دریافت کرے گا۔
آئی ٹی پی کی پیتھوفیسولوجی
آئی ٹی پی کو بنیادی طور پر آٹو امیون ڈس آرڈر کے طور پر درجہ بندی کیا جاتا ہے، جس میں آٹو اینٹی باڈیز پلیٹلیٹ کی سطح کے اینٹیجنز کو نشانہ بناتے ہیں، جو ریٹیکولواینڈوتھیلیل نظام کے ذریعے ان کی قبل از وقت تباہی کا باعث بنتے ہیں۔ پلیٹلیٹ کی تباہی کے طریقہ کار میں تلی اور جگر میں میکروفیجز کے ذریعے آپسنائزیشن، فگوسائٹوسس اور لیسز شامل ہیں، جس کے نتیجے میں پلیٹلیٹ کی عمر میں کمی اور اس کے نتیجے میں تھرومبوسائٹوپینیا ہوتا ہے۔
اینٹی باڈی کی ثالثی کی تباہی کے علاوہ، میگاکاریوسائٹ کی خرابی کی وجہ سے بون میرو میں پلیٹلیٹس کی خراب پیداوار ITP میں پلیٹلیٹ کی کم تعداد میں حصہ ڈالتی ہے۔ پلیٹلیٹ کی پیداوار کا ایک اہم ریگولیٹر Thrombopoietin (TPO) اکثر پلیٹلیٹ کی کمی کو پورا کرنے کی کوشش میں بڑھایا جاتا ہے، لیکن یہ پیداوار جسم کی ضروریات کو پورا کرنے کے لیے ناکافی رہتی ہے۔
آئی ٹی پی کی تشخیص
ITP کی تشخیص میں کلینکل ہسٹری، جسمانی معائنہ اور لیبارٹری ٹیسٹ کا جامع جائزہ شامل ہوتا ہے۔ پلیٹلیٹ کی تعداد کم ہونے کی وجہ سے مریض عام طور پر چوٹ، پیٹیچیا، اور بلغمی خون بہنے کی علامات کے ساتھ موجود ہوتے ہیں۔ لیبارٹری ٹیسٹوں میں بون میرو میں نارمل یا بڑھتی ہوئی میگاکاریوسائٹ کی گنتی کے ساتھ الگ تھلگ تھرومبوسائٹوپینیا کا پتہ چلتا ہے، تھرومبوسائٹوپینیا کی دیگر وجوہات کو مسترد کرتے ہیں۔
مزید برآں، مخصوص اسسیس، جیسے پلیٹلیٹ اینٹی باڈی کا پتہ لگانے کے ٹیسٹ یا فلو سائٹومیٹری کے ذریعے پتہ چلنے والے اینٹی پلیٹلیٹ اینٹی باڈیز کی موجودگی ITP کی تشخیص کی حمایت کرتی ہے۔ تاہم، ان اینٹی باڈیز کی عدم موجودگی تشخیص کو خارج نہیں کرتی، کیونکہ کچھ معاملات اینٹی باڈی سے آزاد پلیٹلیٹ کی تباہی کا مظاہرہ کر سکتے ہیں۔
آئی ٹی پی کا علاج
ITP کے انتظام کا مقصد خون بہنے والے واقعات کو روکنا اور پلیٹلیٹ کی تعداد کو بہتر بنانا ہے۔ ابتدائی تھراپی میں اکثر مدافعتی ثالثی پلیٹلیٹ کی تباہی کو دبانے کے لیے کورٹیکوسٹیرائڈز شامل ہوتے ہیں۔ corticosteroids کے خلاف مزاحم صورتوں میں، دیگر مدافعتی ایجنٹوں، جیسے rituximab یا azathioprine، کو مدافعتی ردعمل کو تبدیل کرنے کے لیے سمجھا جا سکتا ہے۔
خون بہنے کے زیادہ خطرہ والے یا پلیٹلیٹ کی تعداد میں تیزی سے اضافے کی ضرورت والے مریضوں کے لیے، پلیٹلیٹ کی سطح کو عارضی طور پر بڑھانے کے لیے انٹراوینس امیونوگلوبلین (IVIG) یا اینٹی ڈی امیونوگلوبلین کا انتظام کیا جا سکتا ہے۔ مزید برآں، thrombopoietin receptor agonists کے استعمال، جیسے eltrombopag اور romiplostim، نے ITP کے ریفریکٹری کیسز میں پلیٹلیٹ کی پیداوار کو متحرک کرنے میں افادیت ظاہر کی ہے۔
ہیماتوپیتھولوجی اور پیتھالوجی میں مضمرات
ہیماٹو پیتھولوجسٹ آئی ٹی پی کے مریضوں کی تشخیص اور نگرانی میں اہم کردار ادا کرتے ہیں۔ بون میرو کے امتحانات میگاکاریوسائٹ مورفولوجی اور کوانٹیفیکیشن کا اندازہ لگانے میں کارآمد ہیں، جو تھرومبوسائٹوپینیا کی دیگر وجوہات سے ITP کو ممتاز کرنے میں مدد کرتا ہے۔
پیتھالوجسٹ تلی اور جگر میں پیتھولوجیکل تبدیلیوں کی نشاندہی کے ذریعے ITP کے بنیادی میکانزم کو سمجھنے میں اپنا حصہ ڈالتے ہیں، جہاں opsonized پلیٹلیٹس کی کلیئرنس ہوتی ہے۔ مزید برآں، اینٹی پلیٹلیٹ اینٹی باڈیز کا پتہ لگانا اور مدافعتی پیچیدہ جمع کی خصوصیت ITP کے روگجنن کے بارے میں قیمتی بصیرت فراہم کرتی ہے۔